Fjellreven har en cirkumpolar utbredelse. Den finnes i rikt antall med sammenhengende utbredelse i de store tundraområdene på det Nord Amerikanske kontinentet, i nordlige Eurasia, på Grønland, samt på tilgrensende arktiske øyer utenfor disse kontinentene, og på øyene Island og Svalbard. Den Fennoskandinaviske fjellrevbestanden er imidlertid svært oppsplittet og isolert i små restbestander. Fjellreven finnes i dag i fjellområdene langs grensa mot Sverige og Finland. Siden 1988 er det påvist yngling i følgende områder i Norge: Setesdalsheiene, Hardangervidda, Nordfjella, Tydalen/Holtålen, Rondane, Dovrefjell/Snøhetta, Lierne, Børgefjell, Saltfjellet, Rana, Narvik, Dividalen, Alta og Varangerhalvøya.

Fjellreven er nå et av Norges mest utrydningstrua pattedyr, og den er listet som direkte truet i den Nasjonale rødlista, og en regner i dag med at bestanden av fjellrev i Norge ikke teller mer enn ca. 50 voksne individer. I Sverige antas bestanden å være på omtrent samme nivå, mens det i Finland trolig bare finnes 5-10 voksne dyr igjen.

Til tross for at fjellreven fortsatt yngler flere steder i Norge, er det bare den lokale fjellrevbestanden i Børgefjell, som kan sies å være en normalt funksjonell bestand, der jevnlig ynglinger av fjellrev observeres. På Dovrefjell og Hardangervidda, som tradisjonelt har vært kjente utbredelsesområder for fjellrev, med hundrevis av hilokaliteter, er det i dag bare streif dyr og sporadiske ynglinger å se.

Tidligere var fjellreven en tallrik art i de fleste fjellområdene i Norge, den ynglet også i stort antall helt ned mot kysten i våre tre nordligste fylker. Mange historiske kilder bekrefter at bestanden av fjellrev var høy langt fram mot slutten av 1800-tallet. Som en følge av dens verdifulle pels, samt høye skuddpremier, ble fjellreven utsatt for et ekstremt høyt jakttrykk, og det er grunn til å anta at dette forårsaket den dramatiske nedgangen man så i fjellrevbestanden etter 1910. Denne nedgangen ble dokumentert over hele Fennoskandia. Dette førte til at fjellreven ble fredet i Sverige, Norge og Finland, henholdsvis i 1928, 1930 og 1940. Også på Bjørnøya og Jan Mayen ble fjellrev fredet på grunn av for hardt jakttrykk.